[8- فقرالدم الانحلالي المناعي الذاتي Autoimmuno hemolytic anemia
هو...... احد فاقات الدم الانحلالي تصيب الذكور والاناث بنفس النسبة ويحدث في مختلف الاعمار ويتصف بوجود اجسام مضادة على سطح RBCs وهذة الاجسام المضادة تسبب قصر في حياة RBCs وتحلله على درجة حرارة الجسم لذلك سميت باجسام الضد الساخنة "Warm auto antibody” وهي من نوع IgG تصيب المريض نفسة او المريض المتلقي لعينة دموية من شخص مصاب
اوليه غير معروفة السبب
مرافقة لامراض اخرى مثل : (ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن / الاورام الخبيثة / الذئبة الحمامية المنتشرة / بعض الاشخاص المتعالجين ب Aldomet: وهو دواء خافض لضغط الدم)
الاعراض : اعراض انحلال الدم بشكل عام
التشخيص :
Blood film: تكون RBCs صغيرة الحجم مكورة
فحص كومبس : نتيجة ايجابية (Ve-)
انخفاض Hb↓
العلاج :
انقاص الاجسام المناعيه المخربه ل RBCs باعطاء ستيرويدات قشريه خاصة " البريدنيزولون"
واذا فشل ذلك يعطى نفس العلاج ولكن مع مثبط مناعي مثل "Cyclosphamid او Azothinoprine”
استئصال الطحال اذا تبين ان له دور في المرض
NOTE: نقل الدم لا يفيد في حالات نقص Hb↓
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذا الرابط]
فقر الدم المنجلي Sickle Cell anemia هو ..... احد انواع فقر الدم الانحلالي وسببة وراثي ينتقل كصفة قهرية بحيث يتسبب بحلول حمض اميني مكان حمض اميني اخر في الهيموغلوبين
وهنا يحل valine مكان Glutamin “ Glutamin : هو الحمض الاميني السادس في سلسلة β المكونة لجزء هيموغلوبين السوي HbA ” ينجم عن هذا التبديل هيموغلوبين جديد لا يتلائم مع الحياة وهو HbS ويدعى ايضا بهيموغلوبين المنجلي Hb-Sickle ويكثر انتشار هذا المرض في العرق الاسود .
فقر دم حيث يصل Hbالى ٦-١٠ غم / ١٠٠ مل
الام بسبب انسداد الشرايين الصغيرة مسببة احتشاء والام في( العين / الرئتين / الاطراف ....حسب مكان الاحتشاء )
ضمور الطحال لنفس سبب الاحتشاء السابق
تليف الكبد وتشمعة
قصور النقي وقصور الجنسي
هجمات من الخلايا العرطلية بسبب نقص حمض الفوليك المرافق للمرض في اغلب الاحيان
هجمات من النوبة الانحلالية
التشخيص :
نقص Hb↓:يصل الى ٦غم /١٠٠مل
زيادة Ret↑: يصل الى ١٥-٤٠ %
زيادة WBCs :اثناء النوبة الانحلالية
Blood film :نرى بعض الخلايا المنجلية
العلاج:
معالجة السبب " الالتهاب / الالم / منع لزوجة الدم / ..الخ"
تجنب حدوث فقر الدم العرطلي باعطاء حمض فوليك
نقل الدم عند الضروره و اعطاء مضادات في حالة حدوث تخثر
اشكال اخرى من فقر الدم المنجلي :
فقر الدم المنجلي متغاير الامشاج : يعيش المريض حياة طبيعية ولكن ! يحدث التمنجل لديهم في ظروف معينه مثل "عملية جراحية / المرتفعات العالية (الضغط المنخفض) “ كما يتعرض هؤلاء الاشخاص للبيلة الدموية غير مؤلمة بسبب احتشاء الكلية
مرض HbSC متماثل الامشاج وهو شكل معتدل لفقر الدم المنجلي المتماثل الامشاج ، تحدث نوبة الاحتشاء بشكل فقر الدم خفيف او غائبا . وقد يصاب هؤلاء المرضى بتنخز في راس الفخد او تخثر الاوردة الشبكية او احتشاء الحلمات الكلوية
الخطر الرئيسي لهذا المرض هو... الحمل ؛ اذ يحدث فية احتشاءات متعددة بالرئة ويرتفع التوتر الشريانيوبيله الدموية وقد يصل الامر لحدوث موت احيانا
مرض HbC المتماثل الامشاج وهو شكل سليم من اشكال شذوذات التركيب الهيموغليبيني والشكل المتماثل الامشاج منه قد يسبب فاقة دم عرطلية اثناء الحمل ويتسبب بضخامة طحالية كبيرة بعد البلوغ ولا يحتاج المريض لمعالجة خاصة ويكتفى باعطاء حمض الفوليك اثناء الحمل
وهو.. موصول بالاشخاص الطبيعيين : يتم الكشف عنة مخبريا على درجة ٤_١٠ م ، وهي تعمل على تحلل الدم RBCs بشرط زيادة تركيزها في المصل وفي درجة حرارة لا تتجاوز ٣٢ م وهذة الراصات من نوع IgM
- اسبابها:
غير معروفةحتى الان ، اذ تقوم هذة الراصات بتحلل RBCs عن طريق تثبيت المتمم وقد تكون مرافقة لبعض امراض مثل "داء وحيدات النوى ”
الاعراض:
فقر الدم + احساس بالتمنجل والخدر في( الاطراف/ الانف / الاذنين الاعضاء المكشوفة) عند التعرض للبرد
العلاج:
توفير جو دافىء للمريض +العلاج الدوائي ب CHLORAMBUCILوهو اكثر الادوية استعمالا لهذا المرض
ملاحظة : ان العلاج بنقل الدم او استئصال الطحال لا يفيد
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذا الرابط]
الإثنين 5 يناير - 0:51