Aplastic anemia & Hemolytic disease at the newborn

[11- فقر الدم اللامصنع Aplastic anemia

هو .... عبارة عن تناذر يتصف بنقص خلوية النقي التي تتجلى بقلة↓كريات الشامله حيث ان النقص الشامل للخلايا ذات المنشأ "قلة التصنيع للكريات"
وهو نوعين :

[A-فقرالدم اللامصنع الاساسي " البدئي" اسبابة:

عناصر كيماوية " معادن(زئبق / ذهب/ رصاص) / عضويه(بنزين / مبيدات حشريه / مركبات فينولية) “
عناصر فيزيائية :” اشعة التشخيص / نظائر المشعة"
بعض الادوية " بعض مضادات مثل( الجراثيم والصرع وروماتزم والسكري) /والمهدئات / Hydralazin
“Salicylic/Diamox”
عوامل اخرى مرضية" التهاب الكبد الوبائي /الذئبة الحمامية المنتشرة/السل الرئوي /الحمل"

الام حادة وطولية الامد وتنتهي نهاية مزمنة ونهاية عاصفة بالوفاة حيث ان نصف المرضى يموتون خلال الاشهر الاولى لتشخيص المرض
اعراض فقر الدم " الضعف / الاعياء /زلة وخفقان / صداع / خناق الصدر ....الخ"
اعراض نقص Plt ونزوفات او ربما اعراض نقص WBCs “ الانتانات / الاخماج ...الخ"

البحث عن السبب وازالته
علاج عرضي والدعم (علاج الالتهابات/ استئصال الطحال اذا لزم الامر)
العمل على زيادة انتاج النقي (الستيروئيدات / الاندروجينات)ولكن الاعراض الجانبية تحد من استعمالهما
زرع نقي العظم (لا يزال هذا النوع من العلاج قيد التجربة و تطوير)

12- فقر الدم الانحلالي عند الوليد(HDN)

Hemolytic disease at the newborn
هذا المرض عرف منذ زمن ولكن اعراضة اختلطة باعراض الصفار Jaundice مثل الصفار الفسيولوجي "physiological jaundice” ولكن في سنة (١٩٣٩م)عرف سبب هذا المرض وهو... الاجسام المضادة المنتقلة من الام الى الجنين لذلك اصبحت فحوصاته من الفحوصات الروتينيةللاطفال والامهات لتجنب حدوث المرض.

NOTE:

- نوع الجسم المضاد Abفي هذا المرض IgG:وهذا النوع من Ab يستطيع عبور المشيمة وهو فعال على درجة 37 ويمكن ان يكون السبب لهذا المرض :
  [1-Ab من العامل الريسيسي "Rh”
  [2- Ab من انظمة ABO للدم "ABO Antibodies”
  [3- Abمن انظمة الاخرى للدم واكثرها شيوعا "Anti C/Anti E/Anti k”
- ان الاجسام المضادة من نوع IgM لا تلعب دور في هذا المرض مع انها تنتج عند استحثاث الجسم بواسطة الجنين او بواسطة مستضد الجنين "IgG-Anti D: الذي يعتبر السبب الرئيسي لهذا المرض”

الية المرض (انتقال المرض):
الام (Rh-Ve) الاب (Rh+Ve) الطفل الاول (Rh+Ve)
- ولادة الام لطفلها الاول "تحرر بين دورتي الام والطفل”
- مرض سبب تحرر بين دورتي الام والجنين الاول لها او اجهاظ الام لموليدها الاول

ان تحرر الدم بين دورتي الام وطفلها الاول او جنينها الاول يعني تواجدAg عند الوليد لا يوجد عند الام يؤدي لتكويين Abمضاد له في جسم الام

الحمل الاول : لا يتاثر بab لانه يحتاج ل 40-120 يوم حتى يتكون هذا Ab وعند تكون Ab يكون في البداية من نوع IgM كبير الحجم "لا يستطيع عبور المشيمة”ولكن مع الوقت ينخفض ↓ معدل IgM ويحل محلها IgG
الحمل الثاني الام لديهاAbمن نوع IgG ولديها Rh-Ve / لجنين الثاني Rh+Ve)ان الاجسام المضادة عند الام نوعها IgG تستطيع عبور المشيمة عند الولادة لتدخل الى دم المولود وتتفاعل IgG مع المستضدات Ag المتواجدة على سطح RBCs للمولود مما يؤدي لتحللها والاصابة بفقر الدم الانحلالي HDNوتزداد شدة المرض كلما زادة عدد المستضدات Ag التي يحتويها دم الطفل الوليد ولا تتواجد عند الام